A hemofília olyan állapot, amelyben hiányzik a véralvadásért felelős vérrészecskék. Ennek eredményeként az ilyen betegségben szenvedő embereknél nehéz megállítani a vérzést. Ez a ritka állapot súlyos szövődményekhez vezethet. Milyen veszélyeket és szövődményeket jelenthet a hemofília? Tudja meg a teljes információt alább.
A hemofília áttekintése
Ha megsérült és vérzik, a szervezet általában automatikusan egyesíti a vérsejteket, hogy véralvadást okozzon a véralvadási faktorok segítségével.
Mindkettő együtt fog működni, és megállítja a sebben fellépő vérzést. A véralvadási faktorok hiánya a szervezetben hemofília kialakulásához vezethet.
A hemofíliának számos típusa létezik, és legtöbbjük genetikailag öröklődik.
A hemofíliás betegeknél megjelenő tünetek a betegség súlyosságától függően eltérőek.
A karcolások a könyökön és a térden nem igazán jelentenek nagy gondot. A hemofíliás betegeknél azonban ez az állapot nagyon veszélyes.
A továbbra is előforduló vérzés a szövetek és szervek sérülését okozza.
Ha olyan sebet észlel, ahol a vérzés nehezen áll el, fej- és nyaki fájdalommal, ismétlődő hányással és homályos látással jár, azonnal forduljon orvoshoz.
A hemofília szövődményei és veszélyei
Amint azt korábban kifejtettük, a hemofíliában szenvedő betegek vérzése eltér a normál emberek vérzésétől, mivel halálos lehet.
Ezért a hemofíliás betegek speciális kezelést igényelnek, hogy a vérzés ne vezessen szövődményekhez.
Az alábbiakban felsorolunk különféle veszélyeket vagy szövődményeket, amelyek akkor fordulhatnak elő, ha a hemofíliát nem kezelik azonnal.
1. Inhibitor
Az Indiana Hemophilia and Trombosis Center szerint az inhibitorok a hemofília egyik legveszélyesebb és legsúlyosabb szövődménye.
Az inhibitorok gyakrabban fordulnak elő az A típusú hemofíliában szenvedő betegeknél, mint a B típusú betegeknél.
Ez az állapot akkor fordul elő, amikor az antitestek vagy az immunrendszer megtámadja a véralvadást kiváltó fehérjéket, nevezetesen a VIII-as és IX-es faktor fehérjéket.
Normál körülmények között az antitestek megvédik a szervezetet a külső fenyegetésektől, például a bakteriális vagy vírusos fertőzésektől.
Súlyos hemofília esetén azonban az antitestek a véralvadási faktorok ellen fordulnak, ami megnehezíti a vérzés szabályozását.
A hemofília súlyos eseteiben az inhibitorok általában akkor fordulnak elő, amikor a beteg nagyon fiatal, és intravénás kezelést kezdenek.
Enyhe vagy közepesen súlyos hemofília esetén a gátlók akkor jelennek meg, amikor a beteg éppen nagy műtéten esett át.
Általában az orvosok és az orvosi csapat olyan kezelést biztosít, amely segíthet a szervezetnek, hogy ne támadja meg ezeket a véralvadási tényezőket.
Ezt a kezelést ún immuntolerancia terápia vagy IT.
2. Problémák az ízületekkel és a csontokkal
A hemofília másik veszélye vagy szövődménye, amelyre vigyázni kell, a csontok és ízületek károsodása.
Ez az állapot általában az izmok (synovium) és a porcok kötőszövetében fordul elő.
A szinoviumban erek vannak, így ez a rész hajlamos a vérzésre (hemarthrosis).
Ha az ízületben vérzik, a tünetek a következők lehetnek:
- meleg érzés,
- duzzanat,
- bizsergés az ízületi területen,
- kényelmetlenség,
- fájdalom, és
- merevség.
Idővel az ízületen belüli vérzés az ízületi gyulladást és súlyos károsodást okozhatja.
Az ízületi gyulladást synovitisnek is nevezik.
A szinovitis mellett a hemofília másik veszélye, amely érintheti az ízületeket, a hemofil arthropathia.
Ez az állapot a szinoviumba és a porcba történő vérzés eredménye, amely hosszú ideig folytatódik, és maradandó károsodást okoz az ízületben.
Az ízületek és csontok károsodásának elkerülése érdekében az érintett ízületeket és csontokat azonnal jéggel kell összenyomni, majd a testrészt magasabbra kell emelni.
Ha azonban az ízületi és csontkárosodás elég súlyos, az orvos vagy az orvosi csapat általában sebészeti beavatkozást javasol a szinovium eltávolítására, vagy a sérült ízület és porcok fém- vagy műanyagokkal való cseréjét.
3. Vérzés az emésztőrendszerben
A belső vérzés komoly problémát jelenthet hemofíliás betegeknél, akárcsak az emésztőrendszeri vérzés.
Az emésztőrendszer problémákat és fekélyeket tapasztalhat, például, ha gyomorfekély váltja ki. Úgy tűnik, a gyomorfekély elég komoly veszélyt jelenthet a hemofíliában szenvedők számára.
A folyóirat szerint Gasztroenterológia, a hemofíliás betegek emésztőrendszeri vérzésének körülbelül 53-85%-át gyomorfekély okozza.
A továbbra is fennálló vérzés átterjedhet az emésztőrendszerre, így vér jelenik meg a hányásban és a székletben. A vér kávézaccnak vagy sötétvörösnek fog kinézni.
Általában a hemofíliában szenvedő betegek emésztőrendszeri vérzésének kezelése IV-en keresztül történik a véralvadási faktorok normál szintjének szabályozására.
3. Hematuria
Az emésztés mellett a vér felhalmozódhat a húgycsőben, ami vér megjelenését okozhatja a vizeletben. Ezt hematuriának nevezik.
Ez az állapot fájdalmat okoz az alsó hasban, mert a húgyhólyagból kilépő vizeletet (vizeletet) a vér elzárja. Ez a vérzés általában ártalmatlan, ha azonnal kezelik.
4. Vérszegénység
Egy másik veszély, amely a hemofíliára leselkedik, a vérszegénység. A továbbra is fellépő vérzés következtében a vörösvértestek száma messze esik a normál szinttől.
Ha ez az állapot jelentkezik, a test fáradtságot, gyengeséget és fejfájást tapasztal. A vérszegénység vérátömlesztéssel kezelhető.
5. Intrakraniális vérzés
Az intrakraniális vérzés egyfajta vérzés, amely az agyban fordul elő. Általában ezt az állapotot a fej sérüléséből származó trauma okozza.
A hemofíliában szenvedőknél egy egyszerű csomó a fején akár agyvérzés formájában is veszélyt okozhat. Ez az állapot nagyon ritka, de agykárosodást vagy halált okozhat.
6. Kompartment szindróma
A kompartment szindróma akkor fordul elő, amikor az izom vérzése nyomást gyakorol az artériákra és az izom idegeire. Idővel ez az állapot izomkárosodást és súlyos fájdalmat okozhat.
Ez a szindróma azonban nagyon alacsony gyakorisággal fordul elő hemofíliás betegeknél. Ennek hatékony kezelése a sebészeti beavatkozás fasciotómia.
Tehát van-e mód arra, hogy a hemofíliában szenvedőket elkerüljék a fenti szövődmények?
Természetesen van, mégpedig a hemofíliás betegek egészséges életvitelével, hogy a betegség ne súlyosbodjon, és csökkenjen a szövődmények esélye.
Néhányat többek között az alábbiak szerint tehet meg.
- Rendszeres testmozgás.
- Kerülje a vérzést súlyosbító gyógyszerek, például az aszpirin, az ibuprofen és a warfarin szedését.
- Tartsa tisztán a fogait és a száját, hogy elkerülje az ínyvérzést.
- Védje gyermekét sisak viselésével fizikai tevékenység, például kerékpározás közben.
