Az emberi test különböző típusú szövetekből áll, amelyek közül az egyik a kötőszövet. Ahogy a neve is sugallja, ez a szövet a bőr, inak, szalagok, belső szervek és csontok megkötésére, támogatására és összetartására szolgál. Nos, ennek a fontos szövetnek az Ehlers Danlos-szindróma (EDS) néven ismert rendellenessége lehet. Kíváncsi vagy erre a betegségre? Gyerünk, megtudja a magyarázatot a következő áttekintésben.
Az Ehlers Danlos-szindróma a szervezet kötőszövetének rendellenessége
Az Ehlers Danlos-szindróma egy ritka betegség, amely a szervezet kötőszövetét érinti. Különösen a bőrön, az ízületeken és az érfalakon. Ez a szövet sejtek, rostok, kollagén néven ismert fehérje és más anyagok keverékéből áll, amelyek erőt és rugalmasságot biztosítanak a test szerkezeteinek. A kötőszövet genetikai rendellenességek miatti megsértése miatt a szövetek működése nem optimális.
Az ilyen szindrómában szenvedők ízületei általában túl rugalmasak, a bőrük pedig könnyen törékeny. Amikor a test megsérül és varratokat igényel, a bőr gyakran elszakad, mert nem elég erős ahhoz, hogy összetartsa.
Sok esetben az EDS-szindróma családokban is előfordulhat. Ez a betegség azonban öröklődés nélkül is előfordulhat. Vagyis van egy génhiba, ami kollagént képez, így a kialakuló kötőszövet tökéletlenné válik. A National Library of Medicine's Genetics Home Reference szerint az EDS-szindróma meglehetősen ritka betegség, világszerte 5000 emberből 1-et érint.
Mik az EDS-szindróma tünetei?
Az EDS-szindrómának különböző típusai és tünetei vannak, attól függően, hogy a kötőszövet melyik része érintett. Íme az EDS-szindróma leggyakoribb típusai és az ezekhez kapcsolódó tünetek.
1. EDS hipermobilitás
Az EDS hipermobilitás (hEDS) az EDS, amely megtámadja és befolyásolja az ízületeket. A hipermobilitás Ehlers danlos szindróma tünetei a következők:
- Könnyen kimozdul a laza és instabil ízületek miatt
- A test a normál határokon túl is nagyon rugalmas
- Gyakran érez fájdalmat és nyomást az ízületekben
- Extrém testfáradtság
- Könnyen zúzódásos bőr
- Emésztési zavarai vannak, például savas reflux vagy székrekedés
- Szédülés és fokozott pulzusszám állva
- Hólyagszabályozási problémák; mindig szeretne pisilni
2. Klasszikus EDS
A klasszikus EDS (cEDS) olyan EDS, amely erősen érinti a bőrt és olyan tüneteket okoz, mint például:
- A test a normál határokon túl is nagyon rugalmas
- Könnyen kimozdul a laza és instabil ízületek miatt
- Nyújtott bőr
- A bőr sérülékeny, különösen a homlokon, a térden, a könyökön és a lábszáron
- A bőr puha tapintású és könnyen zúzódik
- A sebek gyógyulása hosszabb időt vesz igénybe, és meglehetősen kiterjedt hegeket hagy maga után
- Sérv
3. Vaszkuláris EDS
A vaszkuláris EDS (vEDS) az EDS legritkább típusa, és a legsúlyosabbnak tekinthető. Mivel ez az állapot az ereket és a belső szerveket érinti, ami bármikor vérzést okozhat, és életveszélyes lehet. Az Ehlers Danlos vaszkuláris szindróma tünetei a következők:
- Könnyen zúzódásos bőr
- Vékony bőr és kis erek láthatók, különösen a mellkas felső részén és a lábakon
- Törékeny erek, amelyek megduzzadhatnak és elszakadhatnak, ami súlyos belső vérzést okozhat
- Szervekkel kapcsolatos problémák, mint például a belek vagy a méh szakadása vagy a szervek kiesése a megfelelő helyzetükből
- Nehéz felépülni a sebekből
- Nagyon rugalmas ujjak, vékony orr és ajkak, nagy szemek és kisebb fülcimpák
4. Kyphoscolioticus EDS
A kyphoscolioticus EDS súlyosan érinti a csontokat, a tünetek a következők:
- Görbült gerinc, amely korai gyermekkorban kezdődik, és serdülőkorban gyakran romlik
- A test a normál határokon túl is nagyon rugalmas
- Könnyen kimozdul a laza és instabil ízületek miatt
- Gyenge izmok gyermekkora óta (hipotónia), ami késlelteti az ülés-, járásképességet vagy nehézséget okoz a járásban
- A bőr nyúlik, puhának érzi magát, és könnyen zúzódik
Hogyan kezeljük az EDS-szindrómát?
A betegség helyes diagnosztizálásához a betegnek számos orvosi vizsgálaton kell átesnie, mint például genetikai teszteken, bőrbiopszián (a kollagén rendellenességeinek ellenőrzése), echokardiogramon (a szív és vérereinek állapotának megismeréséhez), vérvizsgálaton. tesztek és DNS-tesztek.
Az EDS-szindróma kezelésére a betegnek követnie kell az orvos ajánlásainak megfelelő kezelést. Az EDS-szindróma jelenlegi kezelései a következők:
- Fizikoterápia az ízületek és az izmok stabilitásának megőrzésére
- Sebészeti eljárások a sérült ízületek helyreállítására
- Vegyen be gyógyszert a fájdalom enyhítésére
Eközben a betegeknek kerülniük kell a megerőltető tevékenységeket, hogy megvédjék a testet a sérülés kockázatától. Ilyen például a kontaktsportok elkerülése (fizikai érintkezés ellenfelekkel, például foci) vagy nehéz tárgyak emelése. Ezután ápolja a bőrt fényvédő krémmel, és válasszon olyan szappant, amely gyengéd a bőrhöz.
