A hemofília egy genetikai (öröklött) állapot, amely megakadályozza a szervezet véralvadását. Ennek eredményeképpen azok az emberek, akiknél ez van, hosszabb ideig vérzik, ha sérülés történik. A hemofíliának három leggyakoribb típusa van, nevezetesen az A hemofília, a B hemofília és a C. Nézze meg a három közötti különbséget alább.
A hemofília típusai
A hemofília egy vérzési rendellenesség, amelyet a véralvadási faktor fehérjék hiánya okoz a szervezetben. A véralvadási faktorok olyan fehérjék, amelyek elősegítik a véralvadási folyamatot.
Az emberi szervezetben körülbelül 13 féle alvadási faktor létezik, amelyek a vérlemezkékkel együtt működnek a véralvadás érdekében. Ha egy tényező csökken, a véralvadási folyamat megszakadhat.
Ennek eredményeként a vér nem tud normálisan alvadni. Ha a hemofíliában szenvedőknek sebei vannak, nagyon hosszú ideig tart a gyógyulásuk.
A hemofíliának három típusát kell ismernie, nevezetesen:
1. Hemofília A
Az A hemofíliát klasszikus hemofíliának vagy „szerzett” hemofíliának is nevezik.szerzett), mert egyes eseteket nem genetikai tényezők okoznak. A National Hemophilia Foundation szerint az A típusú hemofília eseteinek körülbelül 1/3-a spontán, öröklődés hiányában fordul elő.
Ez az első típusú hemofília akkor fordul elő, ha a szervezetből hiányzik a VIII-as (nyolcas) véralvadási faktor, amely általában a terhességgel, a rákkal és bizonyos gyógyszerek szedésével jár, és olyan betegségekkel jár, mint a lupus és a rheumatoid arthritis.
Az A típusú hemofília olyan vérbetegségnek minősül, amely gyakoribb, mint más típusok. Ez az állapot 5000 kisfiú közül 1-nél fordul elő.
2. Hemofília B
Az A-típussal ellentétben a B hemofília azért fordul elő, mert a szervezetből hiányzik a IX-es (kilenc) véralvadási faktor. Ezt az állapotot általában az anya örökli, de akkor is előfordulhat, ha a gének megváltoznak vagy mutálódnak a baba születése előtt.
A B hemofília a hemofília egyik fajtája, amely szintén sok esetben előfordul, bár nem annyira, mint az A hemofília. Az Indiana Hemophilia and Thrombosis Center webhelye szerint ez a betegség 25 000 kisfiú közül 1-nél fordul elő.
3. Hemofília C
A fenti két típusú hemofíliához képest a C hemofília esetei nagyon ritkák. A C típusú hemofíliát a XI-es (tizenegy) véralvadási faktor hiánya okozza.
A C típusú hemofília más néven előzmény plazma thromboplastin (PTA) hiányvagy Rosenthal-szindróma.
A C hemofíliát meglehetősen nehéz diagnosztizálni, mert bár a vérzés hosszú ideig tart, a véráramlás olyan enyhe, hogy nehezebb észlelni és kezelni. A C típus néha lupusszal is társul.
Az Amerikai Hemofília Szövetség szerint ez az állapot csak 100 000 emberből 1-nél fordul elő. Ez az, ami miatt a C hemofília viszonylag ritka az A és B típusokhoz képest.
A hemofília minden típusának különböző tünetei vannak?
Bár eltérőek, a hemofília e három típusa által okozott tünetek szinte azonosak.
A hemofília gyakori tünetei a következők:
- Könnyű sérülés
- Könnyen vérzik, mint pl.
- Gyakori orrvérzés
- véres FEJEZET
- Vérhányás
- Véres vizelet
- Ízületi fájdalom
- Zsibbadt
- Ízületi sérülés
Azonnal forduljon orvoshoz, különösen, ha jellegzetes tüneteket észlel, nevezetesen könnyű zúzódásokat és nehezen elállítható vérzést. Ez fontos a hemofília szövődményeinek kockázatának megelőzése érdekében.
Hogyan lehet megtudni a hemofília típusát?
Az A, B és C hemofília legtöbb esete genetikai eredetű. Ezért a diagnózis felállításához további vizsgálatra van szükség.
Az alapvető fizikális vizsgálat után a hemofília vérvizsgálattal diagnosztizálható, hogy kiderüljön, melyik véralvadási faktor hiányzik. Azt is elmondhatja az orvosnak, hogy milyen típusú hemofíliája van a betegnek.
A vérminta a tünetek súlyosságát is meghatározza, mint például:
- Az enyhe hemofíliát a plazma 5-40 százaléka közötti véralvadási faktorok jelzik.
- A mérsékelt hemofíliát körülbelül 1-5 százalékos véralvadási faktor jellemzi
- A súlyos hemofíliát 1 százalék alatti plazma alvadási faktor jelzi.
Kezelőorvosa hemofíliája súlyosságától függően mérlegeli a kezelést. A mai napig nincs olyan kezelés, amely teljesen meggyógyítaná a hemofília bármely típusát. A kábítószer-használat csak a tüneteket csökkentheti és az állapot rosszabbodását megelőzheti.
