A szervezetnek számos módja van a vérsejtek előállítására, amelyek közül az egyik a csontvelőszövet felhasználása. A csontok némelyikében található szövet számos más szerv mellett a legnagyobb vérsejtek termelődésének helye. Súlyos egészségügyi problémák léphetnek fel, ha a csontvelő szövete megsérül, amelyek közül az egyik a mielofibrózis.
Mi az a mielofibrózis?
A myelofibrosis egy olyan rendellenesség, vagy vérrákként is besorolható, amelyet gyulladás és vérsejtek képződése okoz. fibrózis (hegszövet) a csontvelőszövetben, ami a keletkező vérsejtek rendellenessé válását okozza. Ha egy személy ezt a rendellenességet tapasztalja, az állapot nem gyógyítható, és a myelofibrosisban szenvedők speciális kezelést igényelnek.
Ez a csontvelő-rendellenesség azt okozza, hogy a csontvelő-szövetek nagy részét a gyulladás miatt hegszövet váltja fel. Hosszú időn keresztül a csontvelő hibás működését okozza, mert nem tudja előállítani a szükséges különféle vérsejteket.
A myelofibrosis által okozott fő hatás a vörösvértestek (eritrociták), a fehérvérsejtek (leukociták) és a vérlemezkék (vérlemezkék) számának csökkenése a szervezetben. Emiatt más vérképző szervek, például a lép és a máj nagyon keményen dolgoznak, hogy egyensúlyba kerüljenek.
Különbséget tesz a myelofibrosis és más vérsejtképződési rendellenességek között
A myelofibrosison kívül a vérsejtképződés számos rendellenessége van, amelyek a csontvelő működését érintik, beleértve a leukémiát és a polycythemia verát.
A mielofibrózissal ellentétben a leukémia olyan vérrák, amely csontvelő-károsodást okoz. A leukémia a normál vérsejtek mellett a csontvelő által termelt kóros vérsejtek jelenlétével kezdődik. Idővel a leukémiás vérsejtek károsítják a csontvelőt, és ennek következtében elnyomják a normál vérsejtek képződését. Mind a mielofibrózis, mind a leukémia tüneteket okoz a vérsejtek hiánya miatt, és a kezelés szinte azonos.
Míg a mielofibrózis vérsejtek hiányát okozza a szervezetben, a polycythemia vera rendellenesség miatt a gerincvelő túl sok vérsejtet termel. Ez az állapot több vörösvértestet okoz a szervezetben, de fennáll annak a lehetősége, hogy fehérvérsejtek és vérlemezkék feleslegét okozza, ami véráramlási zavarokat okoz. Bár vannak jelentős különbségek, mindkettőt a csontvelőben lévő genetikai tényezők okozzák.
A myelofibrosisban szenvedő betegek által tapasztalt tünetek
Minden vérsejtnek sajátos funkciója van, így a három közül bármelyik hiánya saját tüneteket okoz:
- A vörösvértestek hiánya miatt - csökkenti az oxigénszállítást a véráramban, ami vérszegénységet, gyengeséget, légzési nehézséget, fáradtságot és szédülést okoz. A betegek fájdalmat is érezhetnek a csontokban.
- A fehérvérsejtek hiánya miatt A csökkent immunitás a legfontosabb, amit tapasztalhatunk, hogy a szervezet fogékonyabb legyen a betegségekre.
- Thrombocytopenia miatt A vérlemezkék hiánya megnehezíti a vér alvadását, így a szervezet nehezebben tapasztalja meg a nyílt sebgyógyulást.
Mivel a csontvelőnek problémái vannak további vértermelő szervekkel, mint például a máj, a lép és a tüdő, és a nyirokcsomóknak többet kell dolgozniuk a vértermelés érdekében. Ez az állapot természetesen veszélyes a szervezetre, mert a szervek, különösen a nyirokszervek megnagyobbodását okozhatja. Ha ez megtörténik, belső fájdalmat okoz, különösen a hasban.
Bár sok tünetet tapasztalhatnak a szenvedők, ezeket úgy lehet álcázni, mintha nem lennének a mielofibrózisban szenvedő betegek által tapasztalt rendellenességek. A diagnózist gyakran a rutin vérvizsgálatok során találják meg. A myelofibrosisban szenvedők azonban nagy valószínűséggel vérszegénységet, fáradtságot vagy ismeretlen eredetű gyengeséget tapasztalnak. Egyéb tünetek közé tartozik a láz, a fogyás, a viszketés és az erős éjszakai izzadás.
Mi okozza a mielofibrózist?
A genetikai rendellenességek azok a fő tényezők, amelyek gyulladásos rendellenességeket és abnormális hegszövetnövekedést váltanak ki a csontvelőben. Három génmutáció okozhatja ezt az állapotot, köztük a JAK2, a CALR és az MI. Ez a három genetikai kód az életkorral változhat vagy mutálódhat. Ezért nem adják át a szülőktől, és a szenvedők nem adják tovább gyermekeiknek.
Kit fenyeget a myelofibrosis?
Alapvetően minden jó ember megtapasztalhatja ezt, a rendellenességek bármely életkorban kezdődhetnek és jelentkezhetnek, de gyakran idős korban találkoznak vele. A mielofibrózis először fordulhat elő (elsődleges) genetikai mutációk miatt vagy más vérrákos állapotok, például leukémia által kiváltott állapotban, növeli a betegség kialakulásának kockázatát. Erős radioaktív anyagoknak és vegyi toxinoknak való kitettség, mint pl benzol és toluol genetikai mutációkat is okozhat, amelyek mielofibrózist okoznak.
OLVASSA MÉG:
- A gyulladásos emlőrák jellemzői: nincsenek csomók, de inkább rosszindulatúak
- A normál anyajegyek és a bőrrákos anyajegyek megkülönböztetése
- A szoptatás valóban megelőzheti a mellrák kialakulását?