A talaszémia, egyfajta vérbetegség, olyan betegség, amely miatt a vörösvérsejtek nem szállítják megfelelően az oxigént a szervezetben. Ha nem kezelik megfelelően, különféle egészségügyi szövődmények leselkednek a talaszémiában szenvedő emberekre. Milyen veszélyek fenyegethetik a talaszémiában szenvedőket?
A talaszémia lehetséges szövődményei
A talaszémiában szenvedők szervezetében kevesebb egészséges vörösvérsejt lesz. A talaszémia fő oka egy genetikai mutáció, amely örökletes, így ez az állapot befolyásolja a hemoglobin (Hb) termelődését a vérben.
A hemoglobin egyik fő funkciója az oxigén szállítása és elosztása a szervezetben a véráramon keresztül. Ha a vörösvértestekben lévő hemoglobin nem működik megfelelően, a beteg talaszémia tüneteit, például vérszegénységet tapasztal.
A megjelenő tünetek súlyossága általában az elszenvedett talaszémia típusától függ. Az enyhe súlyosságú thalassemia minorban szenvedő betegeknél a szövődmények kockázata általában nagyon alacsony.
A súlyosabb thalassaemia major azonban különféle egészségügyi problémákat okozhat, kezdve a csontok állapotától, a beteg növekedésétől és fejlődésétől egészen a szervezet bizonyos betegségekre való érzékenységéig.
Az alábbiakban bemutatjuk azokat a veszélyeket és egészségügyi szövődményeket, amelyek a talaszémiában szenvedő betegeknél előfordulhatnak:
1. A csontok problémái és károsodása
A talaszémiában szenvedő betegek egyik gyakori szövődménye a csontproblémák. Lehet, hogy azon gondolkodik, hogyan ronthatják a vérbetegségek a csontok egészségét?
A Centers for Disease Control and Prevention honlapja szerint a talaszémiában szenvedők szervezete sokkal keményebben fog dolgozni, hogy több vörösvértestet termeljen. A vörösvértestek termelése a csontvelőben, a csontok közepén elhelyezkedő szivacsos részben történik.
Ha a csontvelő a normálisnál erősebben dolgozik, a csontok túlnövekednek, kitágulnak és megnyúlnak. Ennek eredményeként a csontok elvékonyodnak, törékennyé válnak, és hajlamosak a törésre.
A csontokat megtámadó talaszémia egyik szövődménye a csontritkulás. származó tanulmány alapján Hematológiai szakértői áttekintés, a talaszémiában szenvedő betegek körülbelül 51%-a osteoporosisban szenved.
2. A vasfelesleg a szervezetben
A talaszémia kezelésének egyik módja a vérátömlesztés, hogy a szervezet normálisabb vörösvértestszámot kapjon. A rutin vérátömlesztést általában súlyos vagy súlyos thalassamiában szenvedő betegeknek adják.
A túl sok vérátömlesztés azonban valójában növelheti a szervezet vasszintjét. A túl sokat felhalmozódó vas károsan befolyásolhatja a szervek, például a szív és a máj működését.
A vastúlterhelés szövődményeinek megelőzése érdekében a talaszémiás betegeknek vaskelátképző terápiára van szükségük. A kelátképző terápia gyógyszereket, akár pirulákat, akár bőr alá adott injekciókat használ, hogy megszabaduljon a felesleges vastól, mielőtt az felhalmozódna a szervekben.
3. Alloimmunizálás
A vérátömlesztési eljárások következtében kialakuló thalassaemia szövődményeihez kapcsolódóan a talaszémiában szenvedők is érzékenyek az alloimmunizációnak nevezett állapotra. Ez az állapot akkor fordul elő, amikor az immunrendszer fenyegetésként érzékeli a transzfúzióból származó vért, és megpróbálja elpusztítani azt.
Az alloimmunizált talaszémiás betegek továbbra is kaphatnak vérátömlesztést, de a kapott vért meg kell vizsgálni és össze kell hasonlítani a saját vérükkel. A cél annak biztosítása, hogy a transzfúzióból származó vért az immunrendszer ne tegye tönkre.
Ez az eljárás természetesen több időt igényel, így a vérátömlesztésben részesülő betegeknek tovább kell várniuk, hogy megfelelő vért találjanak.
4. Hepatomegalia (máj megnagyobbodás)
A talaszémia szövődményei a májat is érinthetik. A talaszémiában szenvedő betegeknél a kóros vörösvérsejt-termelés extramedulláris eritropoézist válthat ki, vagyis amikor más szervek, például a máj, a lép és a nyirokcsomók vörösvértesteket termelnek.
Ha a máj feleslegben termel vörösvértesteket, az a normálisnál nagyobb mérethez vezethet. Ez nem áll meg itt, a megnagyobbodott máj más egészségügyi problémákat is kiválthat, például hepatitist. Ez az oka annak, hogy a súlyos talaszémiában szenvedők gyakran tapasztalnak sárgaság (sárgaság).
5. Szívproblémák
Egy másik szerv, amelyet szintén fenyeget a talaszémia miatti szövődmények, a szív. A thalassemia majorban szenvedő betegek szívműködése károsodhat a vérátömlesztési eljárások miatt.
Ez összefügg a szervezet vasszintjének emelkedésével. A vas felhalmozódása megzavarhatja a szívizom teljesítményét. Ennek eredményeként a talaszémiában szenvedőket különféle betegségek, például pangásos szívelégtelenség és koszorúér-betegség kockázata fenyegeti.
6. Fogékonyabb a fertőzésekre
Amint fentebb említettük, a talaszémiában szenvedő betegeknél a lépben is feleslegben termelődik vér. A lép egy szerv, amely a has bal oldalán található, közvetlenül az alsó bordák alatt.
A lép két fő feladata a vér szűrése és bizonyos fertőzések kimutatása a vérben. Ha talaszémiában szenved, a lép mérete megnő, mert nagyon keményen dolgozik a vérsejtek előállításában.
Ez a szövődmény azt okozza, hogy a lép nem szűri a vért, vagy nem észlel bizonyos fertőzéseket a talaszémiában szenvedők szervezetében.
Ennek eredményeként a talaszémiában szenvedő emberek gyakran tapasztalnak egy ún immunhiányos. Ez azt jelenti, hogy a szervezet fertőzésekkel szembeni védekezése már nem működik megfelelően.
Ebben a szakaszban fogékonyabb lesz a vírusos és bakteriális fertőzésekre, kezdve az enyhétől, mint az influenza, a súlyos fertőzésekig, mint például a tüdőgyulladás és a hepatitis C. Ezért a talaszémiában szenvedő betegeknek extra védelemre van szükségük, például influenza elleni oltásra és egyéb védőoltásokra.
7. Károsodott hormontermelés és pubertás
Egy másik szövődmény, amely szintén gyakran előfordul súlyos thalassemiában szenvedő betegeknél, a növekedés és a fejlődés leromlása. Ennek oka a vas felhalmozódása, amely a belső elválasztású mirigyekben is megtalálható.
Az endokrin mirigy, amely hormonok előállítására szolgál a szervezetben. Ezek a hormonok szerepet játszanak a növekedés, a pubertás és a test anyagcseréjében.
Ha túl sok vas halmozódik fel a belső elválasztású mirigyekben, a szervezet hormontermelése megszakadhat. Ennek eredményeként a talaszémiában szenvedő betegek pubertása általában több évvel késik, nevezetesen lányoknál 13 éves korban, fiúknál 14 éves korban.
