A szív létfontosságú szerv, amelynek feladata a vér pumpálása a vérben. Ez a szívműködés zavart okozhat olyan állapotok miatt, mint például a gyenge szív vagy az úgynevezett kardiomiopátia. Nos, sokféle gyenge szívbetegség létezik, amelyek közül az egyik az aritmogén jobb kamrai diszplázia. Szeretne többet tudni erről a szívbetegségről? Tekintse meg a teljes értékelést alább.
Az aritmogén jobb kamrai dysplasia meghatározása
arrhythmogén jobb kamrai dysplasia vagy arrhythmogén jobb kamrai kardiomiopátia/aritmogén jobb kamrai dysplasia (ARVD) egyike a ritka gyenge szívbetegségeknek. Ez az állapot a szívizom, azaz a szívizom falának zavarát jelzi. Idővel ez a szívizom károsodhat, és szabálytalan szívverést (aritmiát) okozhat.
Ezenkívül az ehhez hasonló szívbetegségben szenvedőknél nagy a hirtelen halál kockázata, különösen megerőltető edzés során. Az ARVD a fiatal sportolók hirtelen szívmegállásának oka lehet.
Mennyire gyakori ez az állapot?
A gyenge szívbetegség a kardiomiopátia egyik fajtája, amely meglehetősen ritka a dilatációs kardiomiopátiához vagy a restrikciós kardiomiopátiához képest. Ez az állapot általában tinédzsereket vagy fiatal felnőtteket érint.
Az ezzel a betegséggel diagnosztizált embereknek a lehető leghamarabb kezelést kell végezniük. Ennek oka, hogy a szívizom előrehaladott stádiumban súlyosan károsodik, ez a betegség szívelégtelenséget okozhat, vagyis a szív nem pumpál vért.
Az aritmogén jobb kamrai diszplázia jelei és tünetei
A betegség korai kialakulása néha nem okoz tüneteket. Általában a tünetek akkor jelennek meg, amikor a szívműködés hanyatlásnak indul. Az alábbiak a ritka kardiomiopátia jelei és tünetei, a Johns Hopkins Medicine webhelyről idézve.
- szívritmuszavar. Szabálytalan szívverést okozó állapotok, például szapora szívverés, kihagyott szívverés, szívdobogás vagy dobogó érzés a szívben.
- Korai kamrai összehúzódások. Ez az állapot extra szívverést jelez, amely akkor lép fel, amikor elektromos jel indul el a kamrákban.
- Kamrai tachycardia. Gyors szívverések sorozata, amelyek a kamrákból indulnak ki. Előfordulhat, hogy csak néhány ütemet tart, vagy folytatódhat, és életveszélyes aritmiákat okozhat. A kamrai tachycardia gyengeséget, hányingert, hányást és szédülést, valamint gyors szívdobogásérzést okozhat.
- Elájul. Azok az emberek, akik ebben a ritka, gyenge szívbetegségben szenvednek, hirtelen elveszíthetik az eszméletüket.
- Szív elégtelenség. Ritkán, de előfordulhat jobb szívelégtelenség, amely gyengeség, lábfej- és bokaduzzanat (perifériás ödéma), folyadék felhalmozódása a hasban (ascites) és szívritmuszavar tüneteit okozza.
- Hirtelen szívleállás. Egyes betegeknél az ARVD első jele a szívmegállás, amikor a szív leáll, és vért pumpál a test minden szervébe. Ha perceken belül nem kezelik, a szívmegállás halálhoz vezethet.
Mikor kell orvoshoz fordulni?
Mindenki nagy valószínűséggel tapasztalja a gyenge szívbetegség tüneteit, amelyek különbözőek. Vannak olyanok is, akik különböző tüneteket tapasztalnak, és előfordulhat, hogy nem említik őket fent.
Azonnal orvoshoz kell fordulnia, ha a fenti tüneteket észleli. Ha elájult, azonnal kérjen kórházi segítséget, hogy gyorsabban megkaphassa a kezelést.
Az aritmogén jobb kamrai diszplázia okai
Ennek a gyenge szívbetegségnek az oka több dezmoszóma gén mutációja. Ez a gén arra szolgál, hogy parancsot adjon a sejtek dezmoszómáknak nevezett szerkezeti összetevőinek létrehozására. A dezmoszómák szívizomsejteket kapcsolnak egymáshoz, erőt adnak a szívizomnak, és szerepet játszanak a környező sejtek közötti koaguláció biztosításában.
A desmoszomális gén mutációi (változásai) rontják a dezmoszomális működést. Normál dezmoszómák nélkül a szívizom sejtjei leválnak egymástól és elpusztulnak, különösen akkor, ha a szívizom stressz alatt van, például megerőltető edzés során.
Ezek a változások elsősorban a jobb kamrát körülvevő szívizomot érintik, amely a szív két alsó kamrája közül az egyik. A sérült szívizomot fokozatosan zsír- és hegszövet váltja fel.
Ahogy ez a kóros szövet felhalmozódik, a jobb kamra falai megnyúlnak, és megakadályozzák, hogy a szív hatékonyan pumpálja a vért. Ezek a változások zavarják a szívfrekvenciát szabályozó elektromos jeleket is, ami aritmiákat okozhat.
Ritka esetekben a nem desmoszomális gének mutációi is okozhatnak ARVD-t. Ezek a gének számos funkciót látnak el, beleértve a sejtjelátvitelt, szerkezetet és stabilitást biztosítanak a szívizomsejtek számára, és segítenek fenntartani a normális szívritmust.
A kutatók jelenleg további kutatásokat folytatnak annak meghatározására, hogy a nem desmoszomális gének mutációi miként okozhatnak ARVD-t.
Génmutációk az ARVD-ben szenvedők körülbelül 60 százalékánál találhatók meg. A desmoszomális gén leggyakoribb mutációját PKP2-nek hívják.Az azonosított mutációval nem rendelkező embereknél a rendellenesség oka ismeretlen.
Lehetséges azonban, hogy ez az állapot a szív jobb kamrájában fellépő rendellenességekkel vagy a szívizomgyulladással, azaz a szívizom gyulladásával kapcsolatos.
Az aritmogén jobb kamrai diszplázia kockázati tényezői
Kimutatták, hogy a családi anamnézis kockázati tényező a betegség kialakulásában, bár nem mindenkinél fordult elő ilyen betegség a családban. A családi anamnézis miatti kockázati arány 30-50%.
Ezért javasolt minden első és másodfokú családtag, azaz a szülők, testvérek, gyerekek, unokák, nagybácsik, nagynénik, unokaöccsei, unokaöccsei vizsgálaton részt venni, ha valamelyikük kardiomiopátiás.
Ezenkívül a szívbetegségnek ez az öröklődési mintája autoszmális recesszív is lehet, nevezetesen a Naxos-kór. Az ebbe a családba tartozó betegséget a tenyér és a talp külső bőrrétegének megvastagodása (hiperkeratosis) és a gyapjúhoz hasonló sűrű szőrzet jellemzi. Az ebben a betegségben szenvedőknél fennáll annak a veszélye, hogy későbbi életükben gyenge szívműködés alakul ki.
Az aritmogén jobb kamrai diszplázia diagnosztizálása és kezelése
A megadott információ nem helyettesíti az orvosi tanácsot. MINDIG konzultáljon orvosával.
Ennek a ritka, legyengítő szívbetegségnek a diagnózisa meghatározott kritériumok teljesülésén alapul, beleértve:
- rendellenességek az EKG-eredményekben,
- a betegnek aritmiája van
- vannak szerkezeti eltérések és szöveti jellemzők, valamint
- családtörténet és genetika.
A vizsgálat a jobb kamra kóros működésének állapotával, valamint a jobb kamrai szívizomból (szívizomból) származó zsír vagy rostos zsír infiltrátumok jelenlétével zárul. Mindezek az eredmények egy sor orvosi vizsgálatból származnak, beleértve az EKG-t, beleértve az EKG stressztesztet, a szív CT-vizsgálatát és a szív MRI-jét.
Mik a kezelés módjai arrhythmogén jobb kamrai diszplázia?
A kezelési lehetőségek betegenként változnak, és a páciens szívvizsgálati eredményein, a kórtörténeten és a genetikai mutációk jelenlétén vagy hiányán alapulnak. További részletek, a kezelést egyenként beszéljük meg.
a. Gyógyszert szedni
Az epizódok számának és az aritmia súlyosságának csökkentésére olyan gyógyszereket lehet alkalmazni, mint a szotolol vagy az amiodaron. Ezek a szívbetegség elleni gyógyszerek közvetlenül vagy közvetve megváltoztathatják a szív elektromosságát az adrenalin hatásának blokkolásával vagy a szív véráramlásának fokozásával. A kamrai tachycardiában szenvedő betegek az antiarrhythmiás szerek mellett béta-blokkolókat is felírhatnak.
Az ACE-gátló gyógyszerek szintén segíthetnek csökkenteni a szív terhelését és megelőzni a szívelégtelenséget. Felhívjuk figyelmét, hogy minden gyógyszer okozhat mellékhatásokat, ezért használatuk előtt konzultáljon orvosával.
b. Beültethető kardioverter defibrillátor (ICD) behelyezése
A gyógyszeres kezelés mellett kezelőorvosa javasolhat beültethető kardioverter defibrillátort is a kardiomiopátia kezelésére. Ez az eszköz figyeli a pulzusszámot, és automatikusan kis áramütéseket küld a szívnek, ha a szívverés szabálytalan. Ez pillanatnyi kényelmetlenséget okozhat, amelyet egyes betegek „mellkasi rúgásoknak” neveznek.
Az ICD pacemakerként is működhet, és képes kezelni a lassú vagy gyors ritmusokat. A betegeket három-hat havonta meg kell vizsgálni, és négy-hat évente szükség lehet a cserére.
c. Katéteres abláció
Ezután a gyenge szívbetegség katéteres ablációval is kezelhető. Ez a kezelés segíthet csökkenteni az ICD-terápia szükségességét.
Ez a kezelés hő- vagy hidegenergiát használ a rendellenes elektromos jelek blokkolására, hogy a pulzusszám visszatérhessen a normális értékre. A szívablációt leggyakrabban vékony, rugalmas csővel, úgynevezett katéterrel végzik, amelyet vénán vagy artérián keresztül vezetnek be.
Aritmogén jobb kamrai diszplázia kezelése otthon
Az orvosok és kórházak által nyújtott orvosi kezelések mellett a gyenge szívbetegségben szenvedő betegeknek valóban életmódjukat kell változtatniuk állapotuknak megfelelően.
Ez magában foglalja az egészséges táplálkozást, amely jót tesz a szívnek, elegendő alvást, bizonyos tevékenységek korlátozását, például a testmozgást és a stressz kezelését. Így az orvos kezelésének hatékonysága jobb lesz a tünetek kezelésében.
